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DeCS
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Descriptor Inglés:
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Olivopontocerebellar Atrophies
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Descriptor Español:
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Atrofias Olivopontocerebelosas
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Descriptor Portugués:
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Atrofias Olivopontocerebelares
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Sinónimos Español:
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| Síndrome de Dejerine-Thomas
Atrofia Olivopontocerebelosa Idiopática
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Categoría:
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C10.228.140.079.612.600
C10.228.140.252.700.650
C10.228.662.550.600
C10.228.854.787.750
C10.574.500.825.650
C10.574.625.600
C10.574.750
C16.320.400.780.750
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Definición Español:
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Grupo de trastornos esporádicos y hereditarios que comparten ataxia progresiva en combinación con atrofia del CEREBELO, PONS y de los nucleos olivares inferiores. Las características clínicas adicionales pueden incluir RIGIDEZ MUSCULAR, nistagmo, DEGENERACIÓN RETINIANA, ESPASTICIDAD MUSCULAR, DEMENCIA, INCONTINENCIA URINARIA y OFTALMOPLEJÍA. La forma familiar tiene un inicio precoz (segunda década) y puede haber atrofia de la médula espinal. La forma esporádica tiende a presentarse en la quinta a sexta década de la vida, y se considera un subtipo clínico de ATROFIA DE MÚLTIPLES SISTEMAS (Adaptación del original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1085).
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Relacionados Español:
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Atrofia de Múltiples Sistemas
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Calificadores Permitidos Español:
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Número del Registro:
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19275
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Identificador Único:
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D009849
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Ocurrencia en la BVS:
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Similar:
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DeCS CID-10 SciELO LILACS LIS
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