Tumor benigno do
sistema nervoso ocorrendo esporadicamente ou em
associação com a
DOENÇA DE HIPPEL-LINDAU. É responsável por aproximadamente 2 por cento dos tumores intracranianos, originando-se mais frequentemente nos hemisférios cerebelares e verme [cerebelar]. Histologicamente, os tumores são compostos de várias capilaridades e canais sinusoidais revestidos de
células endoteliais e aglomerados de
células pseudoxantomatosas repletas de
lipídeos. Geralmente, esses tumores solitários podem se multiplicar e também, podem ocorrer no
tronco encefálico, medula espinhal,
retina e compartimento supratentorial. Hemangioblastomas cerebelares apresentam-se normalmente na terceira década de
vida com
HIPERTENSÃO INTRACRANIANA e
ataxia (
Tradução livre do original: DeVita et al., Cancer: Principles and Practice of Oncology, 5th ed, pp 2071-2).