Afecção congênita na qual as porções maiores dos hemisférios cerebrais e do
CORPO ESTRIADO são substituídas por CSF e tecido glial. As
meninges e o
cérebro são bem formados, o que é consistente com embriogênese normal precoce do
telencéfalo. Mecanismos potenciais são oclusões bilaterais das
artérias carótidas internas no
útero. Os
sinais clínicos incluem reflexos do
tronco cerebral intactos sem evidências de atividade cortical superior. (
Tradução livre do original: Menkes, Textbook of Child Neurology, 5th ed, p307)